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结节性脂膜炎为脂肪组织自身免疫性疾病，罕见但预后严重。１９７９￣１９９１年我院收治６例，随诊８￣１４年，死亡、存活各３例。存活３例中治愈１例，反复发作持续用药１例，伴发糖尿病１例。临床特征为持续高热，分批出现皮下结节，高脂蛋白血症。监测３例免疫功能表现不一，例４ＩｇＧ正常、例５ＩｇＧ、ＩｇＭ增高（ＩｇＧ１４５ｇ／Ｌ、ＩｇＭ１３６０ｍｇ／Ｌ）及ＣＤ３、ＣＤ４（％）减低（ＣＤ３３６％、ＣＤ４１３．３％