【摘 要】
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患者,女,20岁,因“发现蛋白尿,血肌酐高4个月余”于2011年10月18日入院.患者于4月前体检时发现血肌酐为266 μmol/L,24h尿蛋白定量为1.17g,血常规示白细胞3.35 × 109/L,红细
【机 构】
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410011 长沙,中南大学湘雅二医院肾内科中南大学肾脏病研究所中南大学肾脏与血液净化重点实验室;常德职业技术学院附属一医院;中南大学湘雅二医院肾内科中南大学肾脏病研究所中南大学肾脏与血液净化重点实验
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患者,女,20岁,因“发现蛋白尿,血肌酐高4个月余”于2011年10月18日入院.患者于4月前体检时发现血肌酐为266 μmol/L,24h尿蛋白定量为1.17g,血常规示白细胞3.35 × 109/L,红细胞2.91×1012/L,血红蛋白81 g/L,血小板33×109/L,B超提示巨脾,遂于2011年7月1日至当地医院就诊,考虑“先天性肝纤维化、门脉高压、脾功能亢进”,于肝胆外科行脾切除术,并予“尿毒清、开同”等药物治疗后肾功能无明显改善,转至本院肾内科治疗.入院体查Bp127/76 mmHg(1 mmHg=0.133 κPa),未见肝掌和蜘蛛痣,巩膜无黄染;心肺听诊未及异常;腹软,腹壁静脉无曲张,肝脾肋下未触及,下肢无水肿.辅助检查:肾功能:肌酐282.3μmol/L,尿素氮15.80 mmol/L;肝功能:总蛋白61.2 g/L,胆汁酸24.6 μmol/L,天冬氨酸氨基转移酶58U/L,谷氨酸脱氢酶14.2 IU/L,余项正常;肿瘤标记物C12阴性;铜蓝蛋白0.17 g/L;血清铜0.58 mg/L;ENA、ANA、血管炎三项、抗磷脂抗体阴性;肝纤六项:透明质酸189.43 ng/ml,层粘连蛋白345.8 ng/ml,Ⅲ型原骨胶原N断肽17.03 ng/ml,Ⅳ型胶原116.12ng/ml.腹部CT提示肝脏增大,肝内胆管轻度扩张;
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