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目的探讨颅前窝底硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的临床特点。方法回顾性分析4例颅前窝底DAVF出血致脑疝病例的资料，并结合文献复习。4例病人均急性起病且行显微手术，影像学显示血肿起源于颅前窝底近中线侧，术中发现瘘口位于颅前窝底硬脑膜，伴有粗大皮质或脑膜静脉引流或逆流。结果术后病人死亡1例，未清醒2例，DAVF残留1例。失访3例，重残1例。结论颅前窝底DAVF相对少见，有较高的出血概率，特别是伴有皮质、脑膜静脉引流或逆流的病人更需积极处理，该病急诊出血病人有明显的影像学特征。