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摘 要 目的：探讨急性脑血管病所致偏侧舞蹈症的临床特点。方法：对由急性脑血管病所致偏侧舞蹈症患者进行回顾性分析。结果：11例病例中脑梗死9例，脑出血2例，病变均位于对侧基底节区；应用氟哌啶醇治疗后症状消失10例，1例效果欠佳，联合氯丙嗪后亦治愈。结论：急性脑血管病是偏侧舞蹈症的主要病因之一，病灶主要位于基底节区，病变范围小，锥体束受累轻。氟哌啶醇治疗效果好。
关键词 偏侧舞蹈症 脑血管病 特点分析
偏侧舞蹈症是临床上少见的一种综合征，病因多样，以脑血管病居多，其中又以缺血性脑血管病占绝大多数，有报道占到脑血管病的80.4%［1］，对11例偏侧舞蹈症患者的临床资料进行分析，旨在提高对本病的认识和治疗。
资料与方法
2005年6月～2011年6月收治偏侧舞蹈症患者11例，男6例，女5例，年龄50～75岁，平均61岁。病因9例脑梗死，2例脑出血，均急性起病，既往无舞蹈症病史，同时否认有家族性疾病史。全部患者均经头颅CT扫描和（或）MRI检查确诊为急性脑血管病。
临床表现：症状于病后3天达高峰2例，4～7天6例，8～14天3例。所有病例均表现为单侧肢体的舞蹈样运动，3例伴有眨眼、努嘴、吐舌等面部怪异多变动作，在精神紧张或情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失，受累肢体肌力均＞3级，3例患者以偏侧舞蹈症为唯一表现。
辅助检查：11例血常规、肝肾功能、血电解质正常。5例血糖升高，血糖值8.1～15.6mmol/L，酮体阴性。
影像学检查：脑梗死9例，脑出血2例，所有病灶均位于基底节区，其中尾状核5例，壳核3例，苍白球1例，丘脑1例，额叶1例。梗死灶直径1.0～2.5cm。出血量分别为3ml、5ml。
治疗：在治疗脑梗死及脑出血的基础上，全部患者在出现舞蹈症后均给予氟哌啶醇1～6mg/日口服。1例因效果欠佳于2周后联合氯丙嗪12.5～25mg口服，3次/日。
结 果
全部患者均治愈，7天内症状消失3例，7～14天症状消失8例，全部病例随访1年无复发。
讨 论
偏侧舞蹈症是锥体外系病变导致的偏侧肢体和（或）面部的不自主、不规则的舞蹈样动作。锥体外系解剖部位涉及丘脑底核、纹状体（尾状核、壳核）、红核、丘脑前腹侧核、苍白球、额叶等，共同组成多条调节运动的复杂神经环路。新纹状体病变时，对运动起抑制作用的苍白球内侧部-黑质网状部复合体的活动减少，丘脑及丘脑皮质投射的功能增强，使皮质所发生的冲动无法终止，且不能接受小脑-红核-纹状体通路的冲动，从而产生偏侧舞蹈症。另外，丘脑底核接受苍白球和额叶运动前区发出的纤维至苍白球、红核、黑质、中脑被盖病变时可出现对侧肢体，尤以上肢为主的偏侧舞蹈症［2］。
其病因多样化，包括血管性、非血管性因素。血管方面包括脑血管意外、烟雾病、血管炎等。非血管性因素包括代谢性疾病、感染以及副肿瘤综合征、组织细胞变性、药物作用等，现在认为血管性疾病是最常见的偏侧舞蹈症病因，卒中后不自主运动的发生率约1%，每年0.08%。卒中后运动障碍男女发生率相等，平均年龄63.3岁［3］。
文献报道［4］偏身舞蹈症发病形式包括：①突然发生的不完全偏瘫肢体的舞蹈样动作；②发病开始时表现为对侧肢体瘫痪，经治疗后随肌力恢复渐出现该侧肢体舞蹈样动作；③仅有病变对侧肢体舞蹈样动作不伴有肢体瘫痪；④病变同侧肢体舞蹈样动作。提示舞蹈症仅发生于肢体无瘫痪或瘫痪不明显时，如果受累肢体瘫痪严重则不能表现出舞蹈动作，说明舞蹈症的发生有赖于锥体束的相对完整，仅以累及锥体外系为主，所以偏身舞蹈症患者颅内病灶一般较小，病灶主要位于基底节区（尤其是尾状核与壳核）。文献报道基底节病变91%，除此尚可见于脑桥、小脑、额叶、颞叶等。偏侧舞蹈症多出现在病灶对侧，少数为同侧，据报道93.8%出现在病灶对侧，6.2%出现在病灶同侧，位于同侧者均为大面积脑梗死或丘脑出血，且影像显示中线移位，经脱水治疗后舞蹈症状均缓解，推测病灶靠近中线或病灶面积大导致急性期脑水肿而占位效应明显，刺激对侧相应结构而出现病灶同侧的偏侧舞蹈症。本组11例，脑梗死9例，脑出血2例，舞蹈症均发生于病变对侧肢体，肢体瘫痪程度均较轻，影像学显示尾状核与壳核病灶8例，苍白球1例，丘脑1例，额叶1例，几乎均位于基底节区，且病灶小，符合以上特点。
综上总结急性脑血管病表现偏侧舞蹈症特点如下：①以缺血性脑血管病居多。②可出现在急性脑血管病的各个时期。③主要出现在病变对侧肢体，且锥体束受累程度轻。④病灶主要位于基底节区，且病变范围小。⑤少数出现在病变同侧肢体的，往往提示病灶靠近中线或病变范围大，需警惕脑疝的可能。
急性脑血管病致偏侧舞蹈症除给予脑血管病常规治疗外，主要为对症治疗。近来有些学者研究认为［5］，发病机制可能与纹状体内多巴胺（DA）能神经元占优势有关。在正常情况下，抑制性神经元γ-氨基丁酸（GABA）与DA神经元处于平衡状态，当尾状核、壳核、纹状体系统发生血供障碍时，使GABA神经元的功能明显减退，GABA释放减少，多巴胺相对增加，导致对侧肢体多动及肌张力减低，产生偏侧舞蹈。故临床上给予DA受体阻滞剂（如氟哌啶醇、奋乃静）及安定等控制症状，一般选用氟哌啶醇。本组11例使用氟哌啶醇对症治疗后，10例于14天内治愈，1例效果欠佳，联合氯丙嗪后亦治愈，可见氟哌啶醇是控制舞蹈症状较有效的药物。因本病原发病变范围相对小，随局部微循环改善、侧枝循环建立，该区域的神经递质重新达到平衡，故预后较好。
关键词 偏侧舞蹈症 脑血管病 特点分析
偏侧舞蹈症是临床上少见的一种综合征，病因多样，以脑血管病居多，其中又以缺血性脑血管病占绝大多数，有报道占到脑血管病的80.4%［1］，对11例偏侧舞蹈症患者的临床资料进行分析，旨在提高对本病的认识和治疗。
资料与方法
2005年6月～2011年6月收治偏侧舞蹈症患者11例，男6例，女5例，年龄50～75岁，平均61岁。病因9例脑梗死，2例脑出血，均急性起病，既往无舞蹈症病史，同时否认有家族性疾病史。全部患者均经头颅CT扫描和（或）MRI检查确诊为急性脑血管病。
临床表现：症状于病后3天达高峰2例，4～7天6例，8～14天3例。所有病例均表现为单侧肢体的舞蹈样运动，3例伴有眨眼、努嘴、吐舌等面部怪异多变动作，在精神紧张或情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失，受累肢体肌力均＞3级，3例患者以偏侧舞蹈症为唯一表现。
辅助检查：11例血常规、肝肾功能、血电解质正常。5例血糖升高，血糖值8.1～15.6mmol/L，酮体阴性。
影像学检查：脑梗死9例，脑出血2例，所有病灶均位于基底节区，其中尾状核5例，壳核3例，苍白球1例，丘脑1例，额叶1例。梗死灶直径1.0～2.5cm。出血量分别为3ml、5ml。
治疗：在治疗脑梗死及脑出血的基础上，全部患者在出现舞蹈症后均给予氟哌啶醇1～6mg/日口服。1例因效果欠佳于2周后联合氯丙嗪12.5～25mg口服，3次/日。
结 果
全部患者均治愈，7天内症状消失3例，7～14天症状消失8例，全部病例随访1年无复发。
讨 论
偏侧舞蹈症是锥体外系病变导致的偏侧肢体和（或）面部的不自主、不规则的舞蹈样动作。锥体外系解剖部位涉及丘脑底核、纹状体（尾状核、壳核）、红核、丘脑前腹侧核、苍白球、额叶等，共同组成多条调节运动的复杂神经环路。新纹状体病变时，对运动起抑制作用的苍白球内侧部-黑质网状部复合体的活动减少，丘脑及丘脑皮质投射的功能增强，使皮质所发生的冲动无法终止，且不能接受小脑-红核-纹状体通路的冲动，从而产生偏侧舞蹈症。另外，丘脑底核接受苍白球和额叶运动前区发出的纤维至苍白球、红核、黑质、中脑被盖病变时可出现对侧肢体，尤以上肢为主的偏侧舞蹈症［2］。
其病因多样化，包括血管性、非血管性因素。血管方面包括脑血管意外、烟雾病、血管炎等。非血管性因素包括代谢性疾病、感染以及副肿瘤综合征、组织细胞变性、药物作用等，现在认为血管性疾病是最常见的偏侧舞蹈症病因，卒中后不自主运动的发生率约1%，每年0.08%。卒中后运动障碍男女发生率相等，平均年龄63.3岁［3］。
文献报道［4］偏身舞蹈症发病形式包括：①突然发生的不完全偏瘫肢体的舞蹈样动作；②发病开始时表现为对侧肢体瘫痪，经治疗后随肌力恢复渐出现该侧肢体舞蹈样动作；③仅有病变对侧肢体舞蹈样动作不伴有肢体瘫痪；④病变同侧肢体舞蹈样动作。提示舞蹈症仅发生于肢体无瘫痪或瘫痪不明显时，如果受累肢体瘫痪严重则不能表现出舞蹈动作，说明舞蹈症的发生有赖于锥体束的相对完整，仅以累及锥体外系为主，所以偏身舞蹈症患者颅内病灶一般较小，病灶主要位于基底节区（尤其是尾状核与壳核）。文献报道基底节病变91%，除此尚可见于脑桥、小脑、额叶、颞叶等。偏侧舞蹈症多出现在病灶对侧，少数为同侧，据报道93.8%出现在病灶对侧，6.2%出现在病灶同侧，位于同侧者均为大面积脑梗死或丘脑出血，且影像显示中线移位，经脱水治疗后舞蹈症状均缓解，推测病灶靠近中线或病灶面积大导致急性期脑水肿而占位效应明显，刺激对侧相应结构而出现病灶同侧的偏侧舞蹈症。本组11例，脑梗死9例，脑出血2例，舞蹈症均发生于病变对侧肢体，肢体瘫痪程度均较轻，影像学显示尾状核与壳核病灶8例，苍白球1例，丘脑1例，额叶1例，几乎均位于基底节区，且病灶小，符合以上特点。
综上总结急性脑血管病表现偏侧舞蹈症特点如下：①以缺血性脑血管病居多。②可出现在急性脑血管病的各个时期。③主要出现在病变对侧肢体，且锥体束受累程度轻。④病灶主要位于基底节区，且病变范围小。⑤少数出现在病变同侧肢体的，往往提示病灶靠近中线或病变范围大，需警惕脑疝的可能。
急性脑血管病致偏侧舞蹈症除给予脑血管病常规治疗外，主要为对症治疗。近来有些学者研究认为［5］，发病机制可能与纹状体内多巴胺（DA）能神经元占优势有关。在正常情况下，抑制性神经元γ-氨基丁酸（GABA）与DA神经元处于平衡状态，当尾状核、壳核、纹状体系统发生血供障碍时，使GABA神经元的功能明显减退，GABA释放减少，多巴胺相对增加，导致对侧肢体多动及肌张力减低，产生偏侧舞蹈。故临床上给予DA受体阻滞剂（如氟哌啶醇、奋乃静）及安定等控制症状，一般选用氟哌啶醇。本组11例使用氟哌啶醇对症治疗后，10例于14天内治愈，1例效果欠佳，联合氯丙嗪后亦治愈，可见氟哌啶醇是控制舞蹈症状较有效的药物。因本病原发病变范围相对小，随局部微循环改善、侧枝循环建立，该区域的神经递质重新达到平衡，故预后较好。