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目的:总结儿童颅外恶性生殖细胞瘤(MGCT)的临床特征、治疗效果及预后相关因素，以提高对本病的认识。方法:回顾性分析2008年1月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的MGCT患儿的临床资料及治疗效果，分析影响其预后的危险因素。结果:共收集35例患儿，其中女19例，男16例；中位发病年龄71个月，3岁以内起病占42.4%(14/33例)，6岁以上起病占39.3%(13/33例)。原发瘤灶位于性腺9例(卵巢6例，睾丸3例)，性腺外26例(盆腹腔8例，纵隔8例，骶尾部10例)；Ⅱ期5例，Ⅲ期16例，Ⅳ期14例；中危11例，高危24例。随访时间(25.43±4.82)个月，患儿均予手术联合化疗的规范化治疗，2年总体生存(OS)率及无事件生存(EFS)率分别为87.4%及67.1%。Ⅱ期和Ⅲ期患儿的2年OS率及EFS率(分别为93.8%和80.4%)均显著高于Ⅳ期患儿(分别为66.7%和45.1%)，差异均有统计学意义(n χ2＝0.649、0.739，n P＝0.021、0.037)；病初即伴远处转移的患儿其2年EFS率为43.8%，无转移组患儿为86.9%，2组间差异有统计学意义(n χ2＝0.694，n P＝0.028)。病初完整切除瘤灶的中危及高危患儿完全缓解(CR)率分别为100.0%(8/8例)和71.4%(5/7例)；穿刺确诊后辅以化疗2～4个疗程后完全切除瘤灶者，持续CR率为72.7%(8/11例)；40.0%不全切除的患儿出现肿瘤进展(2/5例)。发生事件的8例患儿病初甲胎蛋白(AFP)均下降缓慢，且在进展时均伴AFP明显升高。n 结论:儿童MGCT多于3岁前或6岁后起病，经过规范化的手术联合化疗，总体预后较好；手术切除不完整、治疗过程中AFP下降缓慢是预后不良的因素，肿瘤进展患儿可通过增加化疗疗程、二次手术、自体干细胞移植等手段提高疗效、改善预后。