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Gardner综合征是一种以家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)、多发骨瘤和软组织肿瘤为特点的常染色体显性遗传病。因为肠道腺瘤性息肉的恶变率高达100%,所以早期诊断、早期治疗具有重要意义。本文报道了1例于我院口腔科就诊的Gardner综合征患者,临床表现为直结肠腺瘤性息肉、副鼻窦及下颌骨多发骨瘤和颈部硬纤维瘤。此外,本文还就Gardner综合征的临床表现、诊断、治疗、并发症的预防等方面进行了文献回顾。