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肺泡蛋白沉着症（PAP）,也称肺泡磷脂沉积症,是一种病因不明的肺弥漫型疾病,临床较为罕见对本病缺乏足够认识,极易漏诊误诊。PAP于1958年由Rosen首次报道至今,其发病机理仍不十分明确。其临床表现、胸部X线片以及实验室检查常无特异性。近年来发现HRCT有部分特征性改变,本次报告经TBLB确诊肺泡蛋白沉着症2例,结合文献分析其临床表现;影像学改变以及治疗。