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目的
探讨肾集合管癌的病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。
方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2009年1月至2017年8月收集的10例肾集合管癌患者的临床影像学、病理形态学、免疫组织化学表达及随访情况，并复习相关文献。
结果肾集合管癌的临床症状无特殊性，影像学常为占位性表现，确诊依赖于病理学检查。肿瘤主要位于肾髓质，切面灰白质硬，常伴出血坏死。镜下示小管状或小管乳头状结构，可伴有肉瘤样区域，间质伴促结缔组织增生反应及淋巴浆细胞浸润；肿瘤细胞异型性显著，核级别高，核仁明显，核分裂象多见。免疫组织化学高表达细胞角蛋白(CK)19、E－cadherin、波形蛋白、高相对分子质量细胞角蛋白(HCK)、CK7、PAX8。治疗以根治性肾切除手术为主，随访7例患者死亡，中位生存期10个月。
结论肾集合管癌是临床少见的高度侵袭性的肾恶性肿瘤，预后不良，以病理形态学及免疫组织化学为金标准做排除性诊断，并需与多种肾脏肿瘤等鉴别。