【摘 要】
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肺动脉高压(PHTN)是由肺血管阻力逐渐增加导致以右心衰竭和过早死亡为特点的一种罕见疾病.通常肺动脉高压与一些基础条件相关,如先天性心脏病、结缔组织病、先天性膈疝等.当
【机 构】
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湖南省儿童医院心胸外科 湖南省长沙市,410007
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肺动脉高压(PHTN)是由肺血管阻力逐渐增加导致以右心衰竭和过早死亡为特点的一种罕见疾病.通常肺动脉高压与一些基础条件相关,如先天性心脏病、结缔组织病、先天性膈疝等.当肺动脉高压同时存在这些疾病时,被称为继发性肺动脉高压(APAH).特发性肺动脉高压(IPAH)以前被称为原发性肺动脉高压,为基础病因未知的肺动脉高压,每百万人口中发生1～2例[1].最近英国一项治疗和生存研究回顾了216例肺动脉高压患者,发现随着依前列醇、波生坦和西地那非的使用,肺动脉高压的患者生存率大大提高[2].近年来临床上已获得了大量治疗儿童肺动脉高压的经验,并通过研究进一步证实了其安全性和有效性.
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