【摘 要】
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目的探讨儿童肝豆状核变性（wilsondisease，WD）的临床特点和治疗转归。方法对63例肝豆状核变性患儿的临床特征和血清铜蓝蛋白、血清铜、24h尿铜、青霉胺驱铜试验、角膜色素环（K—F
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目的探讨儿童肝豆状核变性（wilsondisease，WD）的临床特点和治疗转归。方法对63例肝豆状核变性患儿的临床特征和血清铜蓝蛋白、血清铜、24h尿铜、青霉胺驱铜试验、角膜色素环（K—F环）、肝铜测定等铜代谢指标及治疗和预后进行分析。结果63例wD患儿中肝病型57例（90．5％），神经型5例（7．9％），其余1例（1．6％）；肝病型中慢性肝炎占25例（43．9％），肝硬化23例（40．3％），暴发型9例（15．8％）。66．7％（40／60）的患儿K—F环阳性，96．8％（61／63）的患儿血清铜蓝蛋
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