【摘 要】
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<正> 先天性代谢缺陷疾病是由于结构基因突变使酶失去了活性,因而在体内不能参与正常的代谢过程,致使中间产物累积,缺乏代谢必需的物质,以及产生对人体有害的产物,进而影响正
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<正> 先天性代谢缺陷疾病是由于结构基因突变使酶失去了活性,因而在体内不能参与正常的代谢过程,致使中间产物累积,缺乏代谢必需的物质,以及产生对人体有害的产物,进而影响正常的生理代谢过程,产生疾病。对这类疾病的治疗已经使用不同的方法,如对半乳糖血症使用饮食控制,对Wilson病用青霉胺排铜,以及使用其它的辅助治疗。但是这些措施都不是根本性的治疗方法。使用酶制剂使缺陷的酶得到补充的酶
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