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目的探讨自发性低颅压综合征（SIHS）的临床特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析12例SIPS患者的临床表现、脑脊液（CSF）和头颅影像学的特征。结果所有患者均有体位性头痛，卧位时缓解，可伴有恶心、头晕、耳鸣、复视、听力下降和颈项强直；CSF压力均低于70mmH2O，可有白细胞增多和蛋白增高，血性脑脊液2例；3例头颅MRI检查显示弥漫性硬脑膜增厚；行头颅CT检查，10例正常，2例硬膜下积液。经治疗全部治愈。结论认识SIKS的临床特点、CSF改变和MRI的特征，对及时诊断有重要价值；提高认识程度，减少误诊的