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胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)是儿童较罕见的恶性胸部肿瘤,因临床与影像学表现无特异性,常易误诊为先天性肺气管发育畸形、纵膈肿瘤等[1-4]。该病的误诊率高,诊治困难,预后不良。2014年8月至2018年1月西北妇女儿童医院收治4例PPB患儿,本文旨在总结其临床表现及诊治经验,以提高医生对该病的认识和诊治能力。