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治疗肺孢子虫病的药物常可引起严重的并发症,且重症患者的死亡率高,故需要更为有效而低毒的药物进行治疗。近年来研究发现甲氧苄氨嘧啶-氨苯砜、氯林可霉素-伯氨喹等对轻中度患者与常规采用的甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基异恶唑及戊烷脒静脉注射有相同的疗效且毒性更低。戊烷脒雾化吸入,患者更易耐受,但对有广泛肺泡实变者疗效不佳。对重症患者辅以肾上腺皮质激素治疗可降低其死亡率。对常规治疗无效或不能耐受口服给药者,可试用Trimetrexate治疗。