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报告1例系统性红斑狼疮患者合并中毒性表皮坏死松解症。患者女,20岁。于2013年2月因面部起红斑,口腔溃疡,低热,检查抗SM(+),抗RNP(+),抗SSA(+),ANA(1∶1 000),抗ds DNA(+),诊断系统性红斑狼疮;服用甲泼尼松龙片及羟氯喹片治疗过程中出现红斑、水疱、大疱,大面积表皮剥脱,给予甲泼尼松龙片及人免疫种球蛋白静脉滴注治疗后皮疹好转出院。