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心肌致密化不全是由于胚胎时期心内膜发育异常所致的先天性心脏畸形，临床少见。按照1995年世界卫生组织及国际心脏病学会更新的心肌病的定义和分类，归类为未定型心肌病；按2006年AHA专家共识，分类为原发性心肌病中的遗传性心肌病。现将我院自2004年8月至2008年8月诊治的4例心肌致密化不全病例，报告如下。