原发性肺涎腺型导管癌2例临床病理学分析并文献复习

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目的

探讨原发性肺涎腺型导管癌(primary salivary gland-type duct carcinoma of lung,LSDC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点,以提高对该肿瘤的认识。

方法

收集并分析2020—2021年间同济大学附属上海市肺科医院手术切除后病理确诊的2例LSDC患者的临床特征、病理形态学、免疫组织化学、分子特点并文献复习。

结果

本组2例LSDC均为男性,年龄分别为49岁(例1)和64岁(例2),均有吸烟史。CT表现及大体检查显示2例均为中央型肿块,最大直径分别为16 mm和35 mm;LSDC组织形态上与乳腺导管癌相似,肿瘤细胞具有在导管内生长的特征,形成实性巢状、乳头状、微乳头状或筛孔状,可见原位癌成分伴有粉刺样坏死;细胞显著异型,核大、不规则,圆形、卵圆形,核仁显著,胞质丰富,嗜酸性或胞质透亮,核分裂象多见;免疫组织化学示肿瘤细胞广谱细胞角蛋白(CKpan)和细胞角蛋白(CK)7阳性,部分表达雄激素受体,HER2呈中等强度表达(2 ),甲状腺转录因子1、Napsin A、p40、GATA3、mammaglobin、GCDFP15、SOX10、前列腺特异性抗原、P504S、雌激素受体、孕激素受体、波形蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、CK5/6、p63阴性,部分基底细胞/肌上皮细胞表达p40和CK5/6,显示出导管的双层细胞结构;二代测序检测本组LSDC发现例1未见基因异常,例2伴有TP53和KMT2A基因突变。

结论

LSDC是一种十分罕见具有高度侵袭性的涎腺型恶性肿瘤,确诊主要依赖于术后病理组织形态学及免疫组织化学检查,应注意鉴别诊断以防误诊。

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