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背景 儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50％的患儿表现为多相性病程.多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害.预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、硫唑嘌呤以及每月维持静脉注射IVIG,但目前预防复发的治疗方案缺乏高质量的临床研究证据.目的 通过系统评价/Meta分析探讨利妥昔单抗(RTX)治疗MOGAD的有效性.设计系统评价/Meta分析.方法 检索中英文数据库(PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库),筛选有关RTX治疗MOGAD的文献,检索时问为1997年1月1日至2021年6月1日.由2名研究者独立筛选文献,提取相关数据以及对纳入文献行风险偏倚评价,采用RevMan 5.3进行Meta分析.主要结局指标年复发率(ARR)、无复发率.结果 共纳入13篇研究272例患者.Meta分析结果显示,RTX治疗MOGAD的无复发率为32.4％(95％CI:2.9％～47.9％,I2=52％,P=0.03),应用RTX治疗MOGAD后ARR平均变化为-1.44(95％CI:-1.67～-1.21,I2=71％,P=0.004).结论 RTX虽然可降低MOGAD患者的复发频率,但无复发率仅为32.4％,此结论有待更多高质量的研究加以验证.