目的分析中老年横纹肌肉瘤患者的临床病理特征及预后。方法收集76例／〉40岁中老年横纹肌肉瘤患者的临床病理资料，总结其临床特点、组织学分型和免疫学表型，并分析其预后。结果76例中老年横纹肌肉瘤患者中，男46例，女30例；中位发病年龄为55岁。60例发生于躯体软组织，其中四肢25例，头颈部19例，躯干16例；16例发生于实质脏器，多位于泌尿生殖系统器官。组织学分型为胚胎性横纹肌肉瘤38例（50．0％），多形性横纹肌肉瘤29例（38．2％），分化差的横纹肌肉瘤7例（9．2％），腺泡状横纹肌肉瘤2例（2．6％）。横纹肌肉瘤细胞弥漫性强阳性表达结蛋白（68／68，100％），多数表达肌调节蛋白（30／43，69．8％）、肌生成素（33／51，64．7％）和肌特异性肌动蛋白（29／40，72．5％）。54例有治疗和随访资料的患者中，因不能手术而行放化疗3例，手术切除51例（术后辅以化疗10例，辅以放疗9例，辅以放化疗8例，未行辅助治疗24例）。无瘤生存32例，带瘤生存22例，中位无瘤生存时间和总生存时间分别为6．0和7．0个月。肿瘤进展27例（复发8例，远处转移19例），中位肿瘤进展时间为6．0个月。结论胚胎性横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤是中老年人横纹肌肉瘤最常见的组织学类型。中老年人横纹肌肉瘤具有高侵袭性，患者的预后较差，对患者应予以积极的多学科综合治疗。