目的 探讨上皮样血管瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对7例分别发生于皮肤、骨及静脉的上皮样血管瘤进行临床病理学分析.结果 男性4例,女性3例,年龄14～54岁(平均34岁).其中发生于皮肤和皮下者3例,骨2例,静脉血管2例.临床表现:发生于皮肤者为暗红色丘疹或结节,质软或韧,部分伴瘙痒,病程长者可相互融合；发生于骨者表现为溶骨性破坏,境界清楚；发生于静脉内者,表现为软组织内境界清楚的灰白灰红质韧结节.组织学上,病变以增生的小血管伴内皮细胞上皮样改变为特征,多数病例血管有明确的腔隙形成,部分病例局部可见内皮细胞实性片状生长,并见胞质空泡化,提示原始管腔形成.间质可伴有多少不等的炎性细胞浸润,以嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞为主.免疫组织化学上均表达血管内皮标志物CD31、CD34,上皮标志物细胞角蛋白阴性.6例患者获得随访结果,随访时间为5个月至3年,均未见发生复发及转移.结论上皮样血管瘤是一种罕见的可以发生于皮肤、软组织及骨的肿瘤/病变,可单发或多发,是良性的、可成功治愈的.其形态学谱系广泛,易与木村病、上皮样血管内皮瘤等混淆。