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回顾性分析我院1996—2016年收治的6例膀胱脐尿管腺癌患者的临床资料和病理特点。6例中男性5例、女性1例，年龄31～65岁；占同期收治的906例膀胱癌的0.66%、16例膀胱腺癌的6/16；无痛肉眼血尿为最常见临床症状，其中1例发现时已出现盆腔淋巴结多发转移，行活检提示脐尿管腺癌，放弃治疗半年后死亡；2例术前诊断为脐尿管腺癌，行开放肿物切除术＋膀胱部分切除术，术后随访1年无复发，后失访；1例术前诊为膀胱尿路上皮癌，行开放膀胱部分切除术，术后病理诊断为脐尿管腺癌，术后行放疗＋氟尿嘧啶化疗，1年后肿瘤复发，行开放膀胱全切术＋脐尿管并脐切除术，随访至2016年9月(术后5年2个月)肿瘤无复发；2例术前诊断为脐尿管腺癌，行腹腔镜下扩大膀胱部分切除＋脐尿管并脐切除术，分别随访6年、1年3个月肿瘤无复发。病理及免疫组化是脐尿管腺癌诊断的金标准，脐尿管腺癌对放疗及化疗均不敏感，对于早期患者扩大膀胱部分切除术是首选治疗方法，脐尿管腺癌预后很差。