目的探讨急性肺血管扩张试验(acute pulmonary vasodilator testing,AVT)在先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)中的作用。方法对2008年3月至2014年4月在武汉亚洲心脏病医院行右心导管及AVT检查的479例患者的临床资料进行回顾性分析,其中男105例,女374例。所有患者均采用吸入伊洛前列素行AVT检查,分别观察AVT检查的阳性率。并采集CHD-PAH患者行AVT检查前后的平均肺动脉压力(mP AP)、全肺血管阻力(TPR)、肺小动脉楔压(PCWP)、心输出量(CO)、肺循环血量/体循环血量(Qp/Qs)、肺循环阻力/体循环阻力(Rp/Rs)的变化。结果 479例CHD-PAH患者行AVT检查阳性患者为0例。479例CHD-PAH患者行AVT检查后mP AP由(69.2±15.7)mmH g(1 mmH g=0.133 kP a)降至(58.6±10.8)mmH g,TPR由(21.6±13.2)wood降至(18.8±6.8)wood,Qp/Qs由(1.6±1.3)升至(1.8±1.2),Rp/Rs由(0.9±0.2)降至(0.7±0.2)(P<0.01),CO及PCWP差异无统计学意义。479例CHD-PAH患者中达到手术标准的仅有34例患者,其中33例患者实施外科手术,随访6个月预后良好。结论 CHD-PAH患者行AVT检查的意义并不在于选择钙拮抗剂进行治疗,而是在于评价CHD-PAH患者是否有外科手术的适应证。