【摘 要】
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肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)是一种少见的先天性支气管肺发育畸形,与支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、先天性肺气道畸形等合称为先天性肺囊性病变.PS 占肺
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心,重庆,400014
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肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)是一种少见的先天性支气管肺发育畸形,与支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、先天性肺气道畸形等合称为先天性肺囊性病变.PS 占肺先天性畸形的0.15%~6.40%.1946年Peyce等报道了7例在病变肺组织肺动脉缺如的基础上合并异常体循环供血动脉,并与正常肺组织分离,最后将此病命名为PS.PS主要特征是发育异常的肺组织与正常肺组织主体分离,并接受异常体循环动脉或分支动脉供血,由肺静脉或体静脉引流.根据是否具有独立的脏层胸膜包裹,PS可分为叶内型肺隔离症(intralobar pulmonary sequestration,IPS)和叶外型肺隔离症(extralobar pulmonaruy sequestration,EPS),叶内型与正常肺组织共同位于脏层胸膜内,病变肺组织与正常支气管相通或不相通,此型临床相对多见;叶外型由单独的胸膜包裹,病变部位不与正常支气管相通.
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