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目的:分析局灶性脑皮质发育不良MRI特点并文献复习,加深对该病的认识。方法:患儿女,6岁,因右上肢突发不自觉抽动,于2016年7月入院就诊。无相关家族、外伤及感染史。实验室检查无异常。MRI提示左侧顶枕叶占位,考虑局灶性脑萎缩。口服开普兰抽动得到控制。临床诊断局灶性脑皮质发育不良。结果:局灶性脑皮质发育不良临床少见,易与外伤或感染引起的脑萎缩、低级别神经胶质瘤等发生误诊,MRI多表现为灰白质分界不清、脑皮质增厚、皮质凹陷、“放射带”征象等。本病例与相关文献相吻合。结论:局灶性脑皮质发育不良MRI表现具有一