【摘 要】
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目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像及病理改变特点.方法 收集海军总医院2008-2011年间经病理检查确诊的PACNS患者5例(其中经立体定向脑活检4例,开颅活检
【机 构】
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海军总医院神经内科,首都医科大学附属北京朝阳医院京西院区
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目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像及病理改变特点.方法 收集海军总医院2008-2011年间经病理检查确诊的PACNS患者5例(其中经立体定向脑活检4例,开颅活检l例),通过对患者的所有临床资料进行回顾性分析,总结PACNS的临床、影像、病理改变特点.结果 临床主要表现为头痛、癫痫、视物模糊、言语不利以及局灶的神经功能缺损.影像学表现:幕上4例,幕上下均累及1例;所有脑叶均可累及;单侧发病3例,双侧发病2例.病灶边界模糊,灰白质均可累及,增强扫描后均有不同程度的脑回样或斑片样强化.病理特点为皮质及白质内可见到小血管周围大量的淋巴细胞浸润,多以T淋巴细胞浸润;可见到坏死及吞噬细胞以及反应性星形细胞增生;小血管增生明显,3例患者可见到血管壁的纤维素样坏死.患者经糖皮质激素十免疫抑制剂治疗,疗效满意.结论 PACNS临床表现以局灶的神经功能缺损为主要表现,病变部位为幕上多发,以单侧发病多见.诊断需结合临床特点、实验室、影像学和病理学检查.
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