【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统退行性疾病,临床主要表现为四肢及躯干肌肉萎缩,导致运动功
【机 构】
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南京市溧水区人民医院神经内科,江苏南京,211200
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肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统退行性疾病,临床主要表现为四肢及躯干肌肉萎缩,导致运动功能严重障碍甚至呼吸肌麻痹,患者多在3～5年内死亡.ALS发病率为1～3/10万,患病率约4～8/10万,5％～10％为家族性ALS (family ALS,fALS),其余90％以上为散发性ALS(sporadic ALS,sALS)[1].除利鲁唑可延长半年左右生存期外,目前尚无其他被证实治疗有效的药物[2].
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