【摘 要】
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目的:比较多发内分泌腺瘤1型（MEN-1）相关型胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）与散发型pNENs的临床特征。方法:收集2010年1月至2021年6月南京医科大学第一附属医院收治的28例散发型pNENs患者及10例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料，并通过检索 PubMed 数据库，文献复习同期报道国外的20例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料。比较分析MEN-1相关型pNENs与散发型pNENs患者的临床特征如家族史、血液检测、病理诊断指标、肿瘤分级、分期及转移、治疗及预后等方面的异同。结果
【机 构】
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南京医科大学第一附属医院老年消化科，南京 210000;南京医科大学第一附属医院内分泌科，南京 210000
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目的:比较多发内分泌腺瘤1型（MEN-1）相关型胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）与散发型pNENs的临床特征。方法:收集2010年1月至2021年6月南京医科大学第一附属医院收治的28例散发型pNENs患者及10例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料，并通过检索 PubMed 数据库，文献复习同期报道国外的20例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料。比较分析MEN-1相关型pNENs与散发型pNENs患者的临床特征如家族史、血液检测、病理诊断指标、肿瘤分级、分期及转移、治疗及预后等方面的异同。结果:纳入的58例pNENs患者中，MEN-1相关型 pNENs患者30例，散发型pNENs患者28例，其中，MEN-1相关型pNENs患者中有家族史的为18例（60%），发病年龄为（35.3±13.0）岁，散发型pNENs患者中有家族史的为0例，发病年龄为（55.3±13.4）岁。两组相比，家族史、发病年龄、神经元特异性烯醇化酶（NSE）差异有统计学意义（n P0.05）。n 结论:MEN-1相关型 pNENs和散发型pNENs在治疗方式、预后及生存率方面无显著差异，但在临床特征、病理学特征、肿瘤分级分期方面存在显著差异，散发型pNENs肿瘤分级、分期和转移率更高。“,”Objective:To compare the clinical features of multiple endocrine adenoma type 1 (MEN-1) associated pancreatic neuroendocrine neoplasms (pNENs) as well as sporadic pNENs.Methods:The clinical data of 28 sporadic pNENs patients and 10 MEN-1-related pNENs patients admitted to the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University from January 2010 to June 2021 were collected. Meanwhile, by searching PubMed database and reviewing the clinical data of 20 foreign patients with MEN-1-related pNENs which were reported at the same time.Compare and analyze the similarities and differences between MEN1-associated pNENs and sporadic pNENs in clinical features, such as family history, blood tests, pathological diagnostic indicators, tumor grade, stage and metastasis, treatment and prognosis and so on.Results:A total of 58 pNENs patients were included, and there were 30 MEN1-related pNENs patients and 28 sporadic pNENs patients. Eighteen patients (60%) had a family history of MEN1-related pNENs, and the mean age of onset was (35.3±13.0)years. There were no patients (0) with family history of sporadic pNENs, and the mean age of onset was(55.3±13.4)years. In contrast, the differences in family history, age of onset and NSE were statistically significant(all n P0.05).n Conclusions:There are no significant differences between MEN1-related pNENs and sporadic pNENs in terms of treatment, prognosis, and survival rate, but there are significant differences in clinical features, pathological features and the staging and grading of tumors. The rate of tumor grade, stage and metastasis of sporadic pNENs is higher.
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