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本文报道1例巨细胞性动脉炎引起主动脉夹层动脉瘤破裂出血，导致心包填塞而死亡的病例。临床症状酷似急性下壁心肌梗塞，死后尸检证实为巨细胞性动脉炎，病理改变见大动脉壁呈现巨细胞性肉芽肿。结合文献，对本病侵犯大动脉的临床表现作了重点介绍。本病好发于老年人，易误诊为动脉粥样硬化症；与无脉病（特别是以大动脉炎为主要临床表现时）的鉴别亦相当困难。对可疑病例应作颞动脉造影及活检，以排除本病。治疗方面及早用足量皮质激素，能控制疾病的发展。