【摘 要】
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目的 报道6例肌病伴微管聚集患者的临床特点.方法 6例就诊于北京大学第一医院神经内科的肌病伴微管聚集的患者,回顾性分析其临床表现,并对所有患者进行肌电图检查和骨骼肌活
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目的 报道6例肌病伴微管聚集患者的临床特点.方法 6例就诊于北京大学第一医院神经内科的肌病伴微管聚集的患者,回顾性分析其临床表现,并对所有患者进行肌电图检查和骨骼肌活体组织检查,对标本进行组织学、酶组织化学和电子显微镜检查.结果 6例均为男性散发患者,发病年龄5～50岁,例1、2以肢带型肌无力综合征为主要表现,其中例1逐渐出现活动后肌痛;例3出现持续性肌无力伴随多巴反应性肌张力不全;例4、5出现周期发作的四肢无力;例6主要表现为运动后肌痛.所有患者血钾正常,3例患者的血肌酸激酶轻度增高.肌电图检查例1、6出现神经源性损害,例4、5出现肌源性损害,其他2例无异常,例1、2低频重复刺激出现递减现象.所有患者均在Ⅱ型肌纤维内发现异常沉积物,占所有肌纤维的4%～40%.沉积物在改良Gomofi三色染色为红色,还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶染色为显著深染,非特异性酯酶略深染,在琥珀酸脱氢酶和肌丝ATP酶染色不着色.电镜检查显示沉积物为大量平行排列的微管结构.结论 肌病伴微管聚集具有不同临床表现类型,可以伴随肌张力不全等其他系统损害,表现为肢带型肌无力综合征的患者也可以出现活动后肌痛.
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