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IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种新近被认识的与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病。累及眼部时,命名为IgG4眼部相关疾病(IgG4-ROD)。IgG4-ROD临床表现受侵犯部位影响,与其他累及器官相比具有独特的病理特征。随着近年对该疾病临床认识的深入,诊疗率不断提高。本文对IgG4-ROD的概念、流行病学、病因及发病机制、临床表现、组织病理学、影像学检查、实验室检查、诊断与鉴别诊断,以及治疗方面的研究进展进行综述。