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骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMCS)是一种少见的恶性软组织肿瘤,在2002年WHO骨与软组织肿瘤分类中,被归类于分化不确定的肿瘤,特点是生长缓慢及中度恶性,有较高的局部复发及远处转移率,多发生于中年成人的近端肢体和肢带的深部软组织,而原发于盆腔的巨大EMCS极为罕见,国内外文献中尚未见报道,本文报道1例如下并就EMCS文献作一综述.