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目的探讨成人先天性巨输尿管症的诊断治疗。方法回顾性分析18例成人先天性巨输尿管症临床资料。其中男11例,女7例,右侧9例,左侧5例,双侧4例。所有病例均行B超、静脉尿路造影(IVU)检查,16例行排尿膀胱造影,均无输尿管反流。结果18例患者均获随访6个月至9年。行肾输尿管切除术4例,术后对侧肾代偿良好。12例行输尿管下段裁剪整形、输尿管膀胱再植术;其中11例肾积水减轻。2例置入双J管引流随访观察,肾积水减轻。结论IVI、逆行造影、排尿膀胱造影是诊断本病的主要方法,治疗原则是去除病因、解除梗阻、改善引流、尽