POEMS综合征

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:gelsy1982
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POEMS综合征是一种少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变、器官肿大(肝、脾肿大或淋巴结病)、内分泌疾病、单克隆γ-球蛋白病以及表现为浆细胞恶性增生的皮肤改变.

其他文献
丛状纤维组织细胞瘤 (PFT)十分罕见,好发于儿童和青年,尤以女性多见。常累及上肢,临床表现为无症状、缓慢生长的皮下或真皮内肿块。镜下可见由多个结节状或丛状增生的组织细胞和肌成纤维细胞构成,损害中常有多核破骨样巨细胞成分。
期刊
WHIM综合征是一种表现为疣、血丙种球蛋白减少、感染以及先天性髓样粒细胞缺乏症四联征的先天性家族性疾病.作者报道首例发生于WHIM综合征患者的皮肤B细胞淋巴瘤.患者男,30岁,白种人,具有WHIM综合征的全部4种症状,右侧面部出现结节1年.皮损首发于右颊,并渐在右侧下颌部及右耳后出现.无畏寒、发热及盗汗病史.患者的母亲、一个姐姐、一个哥哥以及一个侄子也都患WHIM综合征.体检发现右颊部、右下颌部的
期刊
特应性皮炎(AD)的发病机制涉及遗传、生理、精神神经和免疫等多种因素.有证据表明情感创伤可引起皮损中支配神经类型的变化、神经多肽的异常表达而影响特应性皮炎的病程.为探索神经生长因子和P物质在AD发病过程中与免疫系统的相互关系,该研究测定了AD患者血液中神经生长因子和P物质的水平并评估了它们作为AD活动指标的可行性.材料和方法:符合AD诊断标准的52例患者和作为对照的35名健康志愿者入选该实验.同时
期刊
高亲和力IgE受体具有抗寄生虫感染、介导过敏反应及抗原提呈的生物学功能.高亲和力IgE受体β链是一个结构上的信号放大器,所以有众多β基因上的多态位点被发现与特应性体质相关.现代分子生物学技术和理论的应用为解开特应性体质这个谜向前迈了一步.
最近从1例无症状女性患者体内分离得到图卢兹第一株耐四环素衣原体菌株,并比较了该菌株与从其它患者中分离得到的34株菌株在体外对四环素、氧氟沙星、红霉素、阿奇霉素、多西环素(doxycycline)和普那霉素(pristinamycin)的敏感性,即最小抑菌浓度(MIC)和最小杀菌浓度(MBC).34株衣原体均是在患者用抗生素治疗之前,男性从尿道或女性从宫颈取材、并经过放线菌酮处理后的McCoy细胞培
自身免疫被认为是白癜风发病的主要因素.系统性皮质类固醇类药物通过抑制免疫而中止白癜风的发展,导致色素恢复.为将其副作用降至最小,该研究观察了口服小剂量泼尼龙治疗进展期白癜风的有效性.方法:81例进展期白癜风患者被纳入该项研究.开始2个月,按03mg/kg口服泼尼松龙每日1次,于早餐后顿服.第3个月剂量减半,第4个月以后再减半.每隔1个月拍照1次以记录疗效.
患者女24岁,既往身体健康,下肢出现大片可触及的紫癜性皮损伴有溃疡。数天后,肢体和臀部出现水疱脓疱。有高血糖伴酮尿症。皮肤活检显示白细胞碎裂性血管炎伴有真皮层致密混合性细胞浸润,白细胞碎裂和嗜中性细胞微脓肿。免疫荧光检查发现血管壁有纤维素和IgM沉积。未发现任何引起血管炎的潜在原因及系统损害。
毛囊性蕈样肉芽肿(FMF)是一种少见的皮肤型T细胞淋巴瘤,以毛囊内及其周围有异形性淋巴细胞浸润为特征,一般无表皮受累或毛囊粘蛋白沉积。有文献报道毛囊之间表皮不受累以及无毛囊粘蛋白沉积是FMF与伴有毛囊粘蛋白沉积的MF的主要区别点。该文报道了1例伴有毛囊粘蛋白沉积的FMF。
患者男,14岁,头顶部出现一脱发斑及曲发6个月。脱发斑直径13mm,形态不规则,境界不清,有轻度萎缩,呈正常皮色,脱发斑周围的弯曲短发在光照下呈现特有的闪光。其他部位无毛发脱失,甲、齿及其他系统未见异常。无外伤、感染史。方法:先用立体显微镜观察拔下的头发以筛出病发,取含病发在内的毛囊制成活检标本,然后对病发用扫描电镜及透射电镜进行观察分析。
期刊
T肽(peptideT)是位于HIV包膜蛋白gp120V2区的一个8肽分子.据报道T肽有利于银屑病皮损的消退.但其抗炎机制未明.作者目的是研究T肽对角质形成细胞体外表达转化生长因子-β1,细胞间黏附分子1,αv整合素,以及热休克蛋白70的影响,明确其对角质形成细胞的免疫调节作用.方法:人类角质形成细胞取自于正常成人的手术切取的皮肤.皮肤经过裂解、消化后获得的角质形成细胞置于完全培养基中培养.
期刊