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目的 探讨无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)的临床特点及诊断方法,总结胸腔镜手术治疗UCSS的经验.方法 分析2010～2017年在西京医院心外科行全胸腔镜UCSS心内矫治术87例患者资料:Ⅰ型22例、Ⅱ型6例、Ⅲ型23例、Ⅳ型36例,其中对合并永存左上腔静脉(persistent left superior vena care,PLSVC)的22例Ⅰ型UCSS患者分别采用胸腔镜心内隧道法(20例)和房间隔重建法(2例)进行矫治.结果 经心脏彩超胸UCSS漏诊率4.5％,术后早期无死亡病例,手术成功率100％.术中主动脉阻断时间48～89 min,平均(65.2±19.3)min;体外循环时间70～131 min,平均(97.9±26.8)min;术后呼吸机辅助时间4～41 h,平均(10.2±5.3)h;ICU监护时间1～7d,平均(2.5±1.6)d;术后住院时间5～14d,平均(6.2±1.1)d.术后随访82例,失访5例;畸形矫治效果理想,无严重并发症,无再次手术患者.结论 经胸心脏彩超诊断UCSS存在一定的局限,建议心脏疾病患者术前食管超声的推广、普及.胸腔镜UCSS心内矫正术的技术成熟、手术安全有效、并发症少,同时胸腔镜手术在微创、美容、加速康复等方面优势突出,值得在临床大力推广.