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目的 归纳、分析Sézary综合征的临床表现特征，提高对该病的诊疗水平。方法 报告1例Sézary综合征患者，并复习相关文献。结果 患者男59岁，以全身皮肤潮红伴瘙痒为主要特征，外周血淋巴细胞达171．9×10^9／L，骨髓中异常淋巴细胞达33．5％，经大剂量糖皮质激素等治疗后缓解。1994年至今国内共报道11例Sézary综合征患者，男性10例占90．9％，平均年龄56．9±19．1岁，以红皮病、剧痒为显著皮肤表现。结论 Sézary综合征是一