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目前对于肺纤维化(pulmonary fibrosis,PF)中肌成纤维细胞的来源还不是很清楚,主要有3种假说:肺部原有成纤维细胞转化成为肌成纤维细胞、肺泡上皮细胞穿越基底膜到达纤维化病灶,经上皮-间充质细胞转化为肌成纤维细胞、血液中的纤维细胞到达纤维化病灶转化为肌成纤维细胞等。肌成纤维细胞在PF的病理进程中扮演着重要的角色,其胶原合成能力强可造成细胞外基质的异常沉积、具收缩性使肺顺应性下降、分泌多种炎性介质加重肺泡上皮损伤。