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目的:观察各种Ebstein畸形矫治手术的疗效以及手术前后左室功能的变化.方法:手术治疗44例Ebstein病人,其中Hardy手术28例、改良Danielson手术7例、Carpentier手术2例,三尖瓣替换手术7例.对5例进行了压力-容积环测量,同时观察了左室室壁运动.结果:早期死亡5例.33例(84.6%)随访3～90个月.结论:根据该畸形不同的病理解剖,正确选择手术方法是手术成功的关键纵行折叠房化右室,可使右室容积及其功能得到恢复,提高左室收缩功能.