重型ANCA相关小血管炎临床特征分析

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目的探讨重型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现,以提高诊断水平。方法对16例ANCA相关小血管炎患者的临床及病理资料进行分析总结,系统描述全身特别是肾外临床表现。结果16例中男11例,女5例,年龄26~66岁,95%患者在50岁以后发病。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)13例,均识别蛋白酶3(PR3),环核型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性3例,8例识别髓过氧化物酶(MPO)。临床上表现为多器官损害,肾脏受累占96.4%,约半数表现为急性肾功能衰竭;肺脏受累占75%;4
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