【摘 要】
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肺纤维化(PF)是一种进行性、致命性的间质性肺部疾病,其主要病理特征是以成纤维细胞过度增殖、活化、细胞外基质(ECM)沉积,并伴有炎症和损伤所致组织结构破坏和功能丧失,最终
【机 构】
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贵州医科大学,贵州省人民医院呼吸与危重症医学科
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肺纤维化(PF)是一种进行性、致命性的间质性肺部疾病,其主要病理特征是以成纤维细胞过度增殖、活化、细胞外基质(ECM)沉积,并伴有炎症和损伤所致组织结构破坏和功能丧失,最终导致呼吸衰竭死亡。该病预后差,目前缺乏有效治疗手段。PF发病过程涉及广泛信号通路,如:转化生长因子β1(TGF-β1)/Smads通路、MAPK通路、PI3K/Akt通路等。其中TGF-β1/Smads信号转导通路在PF的发生发展中具有关键而重要的作用,而Smad7作为该通路负反馈调节因子具有遏制信号传导,从而减轻PF的重要作用。
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