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中年肝豆状核变性合并甲状腺功能亢进危重患者1例临床护理

来源 :现代医药卫生 | 被引量 : 0次 | 上传用户：feileizuhe

【摘 要】

：

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）,也称Wilson病,是常染色体隐性遗传性疾病,ATP7B基因突变导致ATP7B功能减弱或丧失,导致血清铜蓝蛋白合成减少及胆道排铜障碍,

【作 者】

：

李静 曹永革 彭玲霞 

【机 构】

：

河南省人民医院感染性疾病科

【出 处】

：

现代医药卫生

【发表日期】

：

2016年4期

【关键词】

：

肝豆状核变性 甲状腺功能亢进症 血浆置换 血液滤过 病例报告 

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肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）,也称Wilson病,是常染色体隐性遗传性疾病,ATP7B基因突变导致ATP7B功能减弱或丧失,导致血清铜蓝蛋白合成减少及胆道排铜障碍,蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及K-F环等[1]。一般发病年龄多为5-35岁青少年,中老年也可发病,

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