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原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种自身免疫性肝病,多发生于中年女性,其病因未明,是由自身免疫机制介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病,其病理特征主要是肝内细小胆管的进行性非化脓性炎性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积和肝纤维化[1-2],最终可发展为肝硬化和肝衰竭。近年来,随着PBC病因病理及诊断技术的研究进展,