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目的
分析47例临床可能或很可能克-雅病(CJD)患者的肌阵挛特征及相关影响因素。
方法收集2013年1月至2015年12月以"可疑CJD"诊断在首都医科大学宣武医院神经内科住院的患者,对其肌阵挛及其他临床表现、脑电图(EEG)、磁共振成像(MRI)、脑脊液(CSF)14-3-3蛋白等资料进行回顾性分析。比较肌阵挛阳性组与阴性组年龄、病程、临床表现及EEG、MRI、脑脊液14-3-3蛋白特点,并采用Spearman法分析CJD患者肌阵挛出现情况与年龄、病程、临床表现及EEG的相关性。
结果(1)肌阵挛阳性组CJD患者锥体外系症状、视力障碍及睡眠障碍出现率均较阴性组高,差异有统计学意义(P值分别为0.028、0.025、0.004);Spearman相关性分析结果显示CJD患者肌阵挛的出现与锥体外系症状(P=0.024)、视力障碍(P=0.030)、睡眠障碍(P=0.001)相关。(2)肌阵挛阳性及阴性组EEG改变差异无统计学意义(P>0.05);进一步将17例肌阵挛阳性的患者分为EEG典型改变组9例(9/17),EEG不典型改变组4例(4/17)和EEG暂时无改变组4例(4/17),三组间的肌阵挛及其他临床表现差异均无统计学意义(均P>0.05);相关分析也未发现肌阵挛与EEG间差异有统计学意义(P=0.201)。
结论CJD患者的肌阵挛多出现于运动系统障碍(包括锥体束、锥体外系症状和小脑症状)之后,其出现与锥体外系症状、视力障碍、睡眠障碍相关,与脑电图周期性尖慢复合波之间未见明确相关性。