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特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的间质性肺炎，好发于老年人，以进行性呼吸困难和肺功能不可逆下降为主要表现，胸部高分辨CT（HRCT）表现为双下肺网状或蜂窝状影。IPF致残率和致死率高，从确诊之日起，中位生存期小于3年[1]。但是多年来一直缺乏有效的治疗药物。随着对IPF发病机制认识的深入，近期上市了2种名为吡非尼酮和尼特达尼的新药，临床试验显示二者能延缓IPF的进展。与此同时，还有一些新药处于临床试验中，为IPF的治疗带来了曙光。本文将对IPF的发病机制和药物治疗进行综述。