【摘 要】
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目的 检测肠神经在先天性胆总管囊肿(CCC)中的发育异常,探讨CCC发病机制.方法 2007年至2009年连续36例CCC患儿实施胆总管囊肿切除、肝管空肠吻合术,分别切取其远、近端囊壁为
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目的 检测肠神经在先天性胆总管囊肿(CCC)中的发育异常,探讨CCC发病机制.方法 2007年至2009年连续36例CCC患儿实施胆总管囊肿切除、肝管空肠吻合术,分别切取其远、近端囊壁为实验组；选取计划外怀孕,中晚期终止妊娠胎儿15例的肝外胆道为对照组.对比两组神经生长因子(NGF)及其受体(P75N6FR和TrkA)、神经细胞特异性烯醇化酶(NSE)和蛋白基因产物S-100、Cajal间质细胞(c-kit)和突触素(SY)的表达,分析各指标间以及其与囊肿直径的相关性,明确胆道神经发育与CCC发病关系.结果 CCC组各指标在囊肿远端表达均弱于近端表达(F=2.694、2.667、1.833、1.750、1.667、2.139、0.861,P＜0.05).囊肿远端与胎儿胆管间除SY外差异均有统计学意义(F=2.734、3.552、3.448、2.996、3.337、3.155,P＜0.05)；囊肿近端与胎儿胆管间除TrkA、S-100外,其余指标差异均无统计学意义(F=0.040、0.885、1.246、1.016、0.242,P＞0.05).囊肿直径与囊肿远端NGF、NSE、S-100、c－kit表达均呈负相关(rs=-0.739、-0.787、-0.577、-0.798,P＜0.05),囊肿远端NGF与P75NGFR、NSE、S-100、c－kit间,P75NGFR、NSE、S-100与c-kit间,NSE与S-100间均呈正相关(P＜0.05).结论 胚胎期各种原因导致胆管远端肠神经细胞发育、成熟和分布受限,加之神经－肌肉的传导不良,可导致CCC发病；胆道远端肠神经细胞的发育、分布及神经传导与囊肿大小密切相关.
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