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线状皮脂腺痣综合征(linear nevus sebaceous syndrome,LNSS)是一种以皮脂腺痣(nevus sebaceous,NS)为特征性改变,同时合并癫痫、智力迟钝、神经缺陷或骨骼畸形等病变的疾病。本文报道1例经病理组织学检查确诊的LNSS患者,同时伴有双眼脉络膜骨瘤和脑部先天发育异常。由于线状皮脂腺综合征伴双眼多发异常较为少见,本文将总结该例患者的临床和病理表现,旨在为临床诊疗提供一定参考资料。