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报道一例并发脊髓肿瘤的Ｉｓａａｃｓ综合征，主要表现两肢阵发性肌肉痉挛、持续性肌颤搐，并逐渐出现两下肢无力、麻木、肌 电示双侧股四头肌、胫前肌有自发的运动电位。肌活不神经源性肌萎缩。手术切除肿瘤，病理检查示星形胶质细胞瘤，术后病情有要转。结合文献复习了Ｉｓａａｃｓ综合征的临床表现、病因、病理及电生理等特点。对本例Ｉｓａａｃｓ综合征与脊髓肿瘤之间的关系作了探讨。