【摘 要】
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目的:分析儿童色素减退型蕈样肉芽肿(HMF)的临床资料,增强对HMF的认识,提高早期诊疗水平。方法:回顾性分析2016年1月—2017年9月该院收治的5例HMF患儿临床资料,包括临床表现
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院皮肤科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室;
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目的:分析儿童色素减退型蕈样肉芽肿(HMF)的临床资料,增强对HMF的认识,提高早期诊疗水平。方法:回顾性分析2016年1月—2017年9月该院收治的5例HMF患儿临床资料,包括临床表现、皮肤镜表现、皮损组织病理表现、实验室和辅助检查、治疗及随访情况,并结合文献进行复习。结果:5例患儿均为男性,发病年龄2~9岁,平均(5.6±3.0)岁;诊断年龄4.0~11.6岁,平均(8.0±3.3)岁。所有患儿皮损均表现为面部、躯干、臀部及四肢近端大量大小不等及形态不规则的色素减退斑。所有患儿皮肤镜检查均可见橙黄色片状区域,波点状、网格状色素减退的无结构区域,以及点状、短细线状、分枝状血管和精子样结构。皮损组织病理检查均示真、表皮交界处较多异形淋巴细胞呈线状排列,显著亲表皮性不伴海绵水肿。免疫组化示CD3、CD4及CD8均阳性。5例患儿中4例予窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗,1例予外用0.03%他克莫司治疗,疗效均满意。结论:HMF皮肤镜的特征表现可为活检必要性和病情评估提供参考依据,结合皮损组织病理和免疫组化可确定诊断。NB-UVB治疗儿童HMF耐受性好,且皮损改善较好,预后仍需长期随访和评估。
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