肺纤维化的发病机制及其治疗药物研究进展

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肺纤维化(PF)是一种慢性、进行性、纤维化性肺疾病,可导致患者肺功能不可逆下降、进行性呼吸衰竭,甚至死亡。PF的发病机制尚未完全阐明,目前研究表明PF是由于持续的肺泡上皮细胞损伤和修复异常,成纤维细胞的增生,细胞外基质的积聚,导致肺部结构紊乱,形成纤维化。近年来随着对其发病机制的了解,全球已有2个PF治疗药物(吡非尼酮和尼达尼布)被批准上市,十多个PF治疗药物处于临床研究阶段。综述与肺纤维化相关的发病机制及其最新治疗药物临床研究进展。
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