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目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征，探讨实验室诊断指标，特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现，骨髓组织细胞增多，100％见到噬血细胞，伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高，纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险，进展迅速，外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％，高TG、高LDH、高SF及低