【摘 要】
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目的 :研究早期肝豆状核变性肝细胞超微结构改变及其诊断价值 .方法 :经皮穿刺活检肝组织进行常规透射电镜标本制备 ,用JEM 2 0 0 0EX透射电镜观察 .结果 :肝豆状核变性肝细
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目的 :研究早期肝豆状核变性肝细胞超微结构改变及其诊断价值 .方法 :经皮穿刺活检肝组织进行常规透射电镜标本制备 ,用JEM 2 0 0 0EX透射电镜观察 .结果 :肝豆状核变性肝细胞中线粒体可见明显异常 ,除常见的非特异性改变 (线粒体肿胀、多形性、空泡化、基质颗粒数量增加或缺失 )外 ,显著而有特征性的改变包括线粒体的形态大小不一 ,线粒体体积增大形成巨大线粒体 ,并可见奇异线粒体 .基质电子密度增高 .由于膜间腔的不规则扩大造成外膜冗余 ,线粒体的嵴不规则 ,也可扩张 ,偶尔可见线粒体基质致密颗粒的空泡化 .基质内可见结晶样包涵物 ,呈平行排列的纤维样杆状物 .局灶性的肝细胞脂滴增多 ,溶酶体和颗粒状包涵物数目增多 ,可见特征性的多泡状包涵体 .并可出现灶性肝细胞坏死和炎细胞浸润 .结论 :在早期溶酶体改变不明显时 ,多表现为线粒体的改变 .因此 ,重视线粒体的改变对肝豆状核变性有着特殊的诊断意义 .
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